Система комплемента — комплекс сложных белков, постоянно при...

Система комплемента — комплекс сложных белков, постоянно присутствующих в крови.
Система комплемента работает как биохимический каскад реакций. Комплемент активируется тремя биохимическими путями: классическим, альтернативным и лектиновым путем.
Итог активации комплемента во всех трёх случаях одинаков: C3-конвертаза гидролизует СЗ, создавая C3a и C3b и вызывая каскад дальнейшего гидролиза элементов системы комплемента и событий активации.

Белок С3b расщепляет С5 на С5а и С5b.
C5b начинает формирование мембраноатакующих комплексов (МАК), состоящим из C5b, C6, C7, C8 и полимерного C9. МАК — цитолитический конечный продукт активации системы комплемента. МАК формирует трансмембранный канал, вызывающий осмотический лизис клетки-мишени.
Сразу вслед за активацией системы комплемента образуются опсонизирующие компоненты, которые покрывают патогенные организмы или иммунные комплексы, привлекая фагоцитов. Наличие на поверхности фагоцитирующих клеток рецептора к С3b усиливает их прикрепление к опсонизированным бактериям и активирует процесс поглощения. Такое более тесное прикрепление С3b-связанных клеток или иммунных комплексов к фагоцитирующим клеткам получило название феномена иммунного прикрепления.
Биологически активные компоненты, которые образуются при расщеплении С3 и С5, приводят к хемотаксису лейкоцитов в очаг воспаления.
Классический путь запускается активацией комплекса С1.Комплекс С1 связывается с иммуноглобулинами классов М и G, связанными с антигенами.
Альтернативный путь запускается гидролизом C3 прямо на поверхности патогена.Инициатором этого гидролиза являются ЛПС бактерий,вирусные частицы,опухолевые клетки.
Лектиновый(маннозный) путь гомологичен классическому пути активации системы комплемента. Он использует лектин, связывающий маннозу, (MBL) — белок, подобный C1 компоненту классического пути активации, который связывается с маннозными остатками и другими сахарами на мембране, что позволяет распознавать разнообразные болезнетворные микроорганизмы.
Клиническое значение:белки системы комплемента участвуют во многих патологических реакциях организма.Иммуный гемолиз эритроцитов,анафилаксия,аутоиммунные болезни,недостаточность ингибитора С1 системы комплемента приводит к наследственному ангионевротическому отёку Квинке. Недостаточность MBL связывают с низкой выживаемостью новорожденных в возрасте до года, которые больше, чем обычно, чувствительны к инфекционным заболеваниям.