Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмен...

Амилоидоз (амилоидная дистрофия) — нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием и отложением в тканях специфического белково-полисахаридного комплекса — амилоида.
Наиболее распространённые типы амилоидоза:
AL-амилоидоз (immunoglobulin light chains derived) — первичный амилоидоз, вызванный появлением в плазме крови и отложением в самых разных тканях организма аномальных лёгких цепей иммуноглобулинов, синтезируемых малигнизированными плазмоцитами.

AA-амилоидоз (acquired) — вторичный амилоидоз, вызванный гиперсекрецией печенью белка острой фазы альфа-глобулина в ответ на любое хроническое воспаление.
AH-амилоидоз (hemodialisis-related) — наблюдается исключительно у больных, находящихся на гемодиализном лечении. Патогенез связан с тем, что бета-2-микроглобулин MHC I класса, в норме утилизирующийся почками, не фильтруется в гемодиализаторе и накапливается в организме.
AF(familial)-семейны амилоидоз(средиземноморская перемежающая лихорадка).
Патогенез:
Нормальные клетки организма синтезируют белки 2-мя способами.Некоторые белки синтезируюся как один целый протеин,а другие в несколько фрагментов,а затем подвергаются посттрансляционной модификации,что бы в итоге сформировать единый белок.Различные дефекты посттрансляционной модификации могут стать причиной развития амилоидоза.
Деффектные белки как правило подвергаются протеолизу лизосомальными протеазами и удаляются из организма.Проблема возникает тогда,когда в результате неправильной сборки белка изменяется его структура таким образом,что воздействие на него протеаз становиться невозможным.
Эти гидрофобные струкутры агререгируют в межклеточном пространстве.Помимо всего прочего они соединяются с глюкозаминогликанами межклеточного вещества(GAG) и с сывороточным Р-компонентом амилои¬да SAP -который является представителем белков острой фазы семейства пентраксинов предшественником Р-компонента амилоидных фибрилл - постоянной составной части амилоидных депозитов при всех формах амилоидоза.Таким образом эти взаимодействия стабилизируют амилоидные депозиты и препядствуют их дальнейшему протеолизу.
Амилоидные депозиты скапливаются в межклеточном пространстве и нарушают функцию органа в котором накапливаются.
Механизм развития амилоидоза при хроническом воспалении обусловлен извращением синтеза различных протеионов клетками иммунной системы.
Амилоид в микропрепаратах выглядит как аморфная эозинофильная масса, которую можно дифференциировать от гиалина специальной окраской и характером накопления в ткани. При использовании красителя конго красный амилоид избирательно выкрашивается в красный цвет, однако для исключения ложноположительных результатов используют исследование в поляризованном свете.